Атрезия трехстворчатого клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца.

Атрезия трехстворчатого клапана третий по частоте среди <синих> пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий. При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие. Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек. Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) - со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании. С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы -<барабанные палочки> и <часовые стекла>, в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови. Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность.При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Атрезия влагалища - это патология влагалища, заключающаяся в сращении его стенок. Это состояние чаще всего врожденное, но может быть и приобретенным в результате травм влагалища или осложнений неудачно проведенных операций на нем. Атрезия может быть полная и частичная, а так же в различных отделах влагалища - в верхней, средней и нижней трети.

Основным клиническим проявлением является отсутствие или нарушение менструальных кровотечений. Часто врожденная атрезия у девочек впервые диагностируется именно по этому признаку. Застой менструальной крови выше места атрезии медиками называется гематокольпос и гематометра - то есть дословно "кровяное влагалище" и "кровяная матка". Врач-гинеколог может даже без специального обследования увидеть гематокольпос, что зависит от уровня атрезии. Например, при ее локализации в нижней трети гематокольпос выпирает в виде мешка в половую щель.

Наряду с отсутствием менструаций, другим важным симптомом является боль или зуд во влагалище, а так же возможное покраснение и мокнутие кожи. Это объясняется дисбактериозом и присоединением инфекции извне в результате отсутствия нормального выделения секрета влагалища наружу. При длительно существующей атрезии возможно повышение температуры и хроническое лихорадочное состояние.

Третьим важным симптомом, у женщин живущих половой жизнью, является болевые ощущения при половом акте - от дискомфорта, до выраженных болей, - либо он совсем не возможен. Выраженность болевого синдрома и способность к половому акту зависит, опять же, от уровня атрезии. И, разумеется, при атрезии невозможна беременность и рождение ребенка, в том случае, если атрезия сформировалась уже на фоне беременности.