Этиология, патология, патогенез и патофизиология
У плода вазоконстрикция сосудов легких с уменьшением легочной перфузии вполне
физиологична.
Reagibilitat фетальных сосудов легких являясь подготовкой к
постнатальному падению сопротивления сосудов легких и уже проявляется за
несколько недель до срока. Постнатальная адаптация легочного кровотока
характеризуется переходом от внутриутробной сосудистой системы с высоким
сопротивлением сосудов к циркуляции с пониженным сопротивлением сосудов и
высокой сосудистой растяжимостью. С этим связано и относительное снижение
мышечной массы правого желудочка.
Пульмональная гипертензия (РН) согласно определению возникает тогда, когда
повышается соответ-ствующее возрасту легочное артериальное давление или имеет
место недостаточное постнатальное снижение. У детей и подростков это
соответствует в состоянии покоя среднему легочно-артериальному давлению >20 mmHg
на уровне моря и 25 mmHg в горах.
Следует различать
oбратимый симптом пульмонально-артериальной вазоконстрикции и
картину заболевания легочная гипертензия.
В анализе механизмов приводящих к повышенному легочно-артериальному давлению
важно представлять, что пульмонально-артериальное давление (РАР) определяется 3
факторами, выражающимися следующей математической формулой:
PAP=LAP+Qp x Rp
При этом LAP - это давление в левом предсердии, Qp - сердечный объем за единицу
времени прохо-дящий через сосуды легких, и Rp - сопротивление сосудистого ложа,
противостоящее этому потоку. Эти три возможности, по отдельности или в
комбинации должны учитываться у каждого пациента с повышенным
пульмонально-артериальным давлением.
Причины РН, таким образом, весьма многообразны. Различные формы РН согласно
классификации ВОЗ подразделяются на 5 групп (табл. 1). Они включают первичные и
вторичные механизмы. Соот-ветственно различается и патогенез и, связанная с ним
стратегия лечения.
Таблица 1
Классификация легочной гипертензии (модифицирована по ВОЗ 1998) |
Класс |
Определение |
|
1. |
Пульмонартериальная
гипертензия |
|
|
Персистирующая пульмональная
гипертензия новорожденных |
|
|
Первичная пульмональная
гипертензия |
Спорадическая
Семейная |
|
В контексте |
Коллагеновых заболеваний (JRA,
склеродермия , "смешанное соединительно тканное заболевание") |
|
|
Врожденные
системно-пульмональные шунты
Портальная гипертензия
ВИЧ- инфекция
Медикаментозная/токсическая
Подавителями аппетита (фенфлурамин,
аминорекс, дексфенфлурамин)
Амфетамины,
L-трптофан, кокаин
Химиотераппевтические
препараты
Токсический масла (рапсовое) |
2. |
Пульмональновенозная
гипертензия
Левосторонне заболевание
предсердия или желудочка
Левостороннее забоелвание
клапанов
Пульмональновенозное
заболевание перекрытия
Пульмональнокапиллярный
гемангиоматоз
Другие |
|
3. |
Ассоциированное с
респираторными и гипоксемическими заболеваниями Неонатальное заболевание
легких
Интерстициаьлное легочное
заболевание
Хронически обструктивное
заболевание легких
Неадекватная вентиляция
(альвеолярная гиповентиляция, нарушение сна, деформация грудной клетки,
поражения дыхательной мускулатуры)
Высотная болезнь
Другие |
|
4. |
Ассоциированное с
хроническими тромбоэмболическими заболеваниями
Тромбоэмболитическая
обструкция проксимальных артерий легких |
|
|
Обструкция дистальных
легочных артерий |
Пульмональная эмболизация
Тромб, опухоль, инороднее
тело, паразиты
Тромбоз in
situ
Серпоавидноеклточная анемия |
5. |
Ассоцированная с другими
заболеваниями |
|
|
Воспаление |
Шистозомиас
Саркоидоз |
|
Внешняя компрессия |
Фиброзирующий медиастенит,
аденопатия, опухоль |
Источник: http://medinfa.ru |